Anamnesis
Antecedentes personales:
-Hace 9-10 años su MAP le diagnostica Fenómeno de Raynaud. Nunca estudiado ni tratado.
-No tratamiento habitual.
-NAMC.
-Hábitos tóxicos: Fumadora 6 cigarrillos/día, alcohol ocasional. No otros tóxicos.
-Situación basal: educadora social. Vive con un perro. No viajes recientes al extranjero. Pareja estable.
Antecedentes familiares:
-Padre con psoriasis.
-Hermana en estudio por problemas óseos.
Enfermedad actual:
Derivada desde Cirugía Vascular para estudio de Raynaud. Refiere desde hace 9-10 años cambios de coloración de los dedos de manos y pies con el frío, desde blancos a azulados y por último enrojecidos. Asocia los últimos meses dolor y pérdida de fuerza en las manos.
Por órganos y aparatos:
–General: astenia y pérdida de 3 kg de peso en los últimos 4-5 meses. No fiebre ni sudoración nocturna.
–Piel y mucosas: no fotosensibilidad, no xerostomía ni xeroftalmia. No úlceras orales ni genitales.
–CV: no disnea, dolor torácico ni palpitaciones.
–Digestivo: no clínica de RGE, epigastralgia habitual postingesta.
–Locomotor: no debilidad de cinturas escapulares ni pélvicas. Dolor en el último año de articulaciones interfalángicas de dedos de ambas manos.
Exploración física
-Consciente y orientada, bien hidratada y perfundida, eupneica en reposo.
-Auscultación cardiorrespiratoria: murmullo vesicular conservado, sin ruidos añadidos, tonos rítmicos sin soplos.
-Abdomen: blando, depresible, no doloroso.
-Extremidades: sin edemas ni signos de TVP. Dactilitis dedos de ambas manos. Pulsos presentes.
Pruebas complementarias
*Capilaroscopia: algunos megacapilares con tortuosidad y con pequeñas áreas avasculares.
Segunda visita
Anamnesis
Refería dolor en MCF e IFP de ambas manos, prácticamente a diario, con episodios de dolor e hinchazón sobre todo en verano. No refería lesiones, cutáneas, fotosensibilidad, serositis…
Exploración física
No hay acrosclerosis ni esclerodatilia, con pulsosconservados. En la capilaroscopia describimos algunos megacapilares con tortuosidad y algunas zonas avascualares
Pruebas complementarias
*Analítica:
ANA (+): patrón homogéneo; anti-DNAn: (+), anti-Sm (+); C3 70 g/dl (VN:90-200 mg/dl); C4: 9 mg/dl VN: 10-70mg/dl).
Test de Coombs d: (+)
Sospecha Diagnóstica
• Raynaud primario. Fenómeno que no asocia positividad de anticuerpos y cuya capilaroscopia es normal (lo descartamos).
• Esclerodermia. Raynaud secundario con anticuerpos positivos y capilaroscopia patológica. Nos interesa pedir los Ac anti-SL-70 y los anticentrómero. No parece asociar un síndrome seco.
La enferma no tenía afectación cutánea. Los anticentrómero y antiScl70 fueron negativos. La capilaroscopia puede ser patológica en más enfermedades que la esclerodermia.
• Síndrome de Sjogren. (ANA+) Solicitaríamos anticuerpos anti-Ro, anti-La y FR por si se solapa con una AR. Podríamos descartarlo porque no parece asociar un síndrome seco (no xerostomía ni xeroftalmia).
• AR. Sugerente el dolor en MCF e IFP junto con la astenia. Pedimos FR y Anti-CCP. No sería compatible por anti-DNA +.
Los anti-CCP fueron negativos. Efectivamente, el perfil de autoanticuerpos no parece el de una artritis reumatoide.
• Artritis psoriásica. Lo pensamos por el antecedente familiar de psoriasis, y además puede disminuir el complemento, pero es cierto que la afectación articular sería más característica de IFD y no hay lesiones dermatológicas, por lo que descartamos.
• Enfermedad mixta el tejido conectivo. Hay anticuerpos propios de LES, linfopenia e hipocomplementemia junto con clínica sugestiva de esclerodermia (Raynaud secundario) que puede hacer pensar en esta entidad mixta. Solicitamos ac anti-RNP.
La enfermedad mixta es una entidad en la que el enfermo o enferma reúnen criterios de varias enfermedades: AR, ES, miopatía inflamatoria… No parece el caso de esta enferma. Los anti-RNP fueron negativos.
• LES. La astenia, artralgias, junto a la linfopenia, ANA+, anti-DNA+ y anti-sm + complemento bajo nos puede hacer pensar en un lupus.
No todos los pacientes con lupus tienen manifestaciones dermatológicas ni fotosensibilidad. Con frecuencia la clínica articular puede ser la manifestación inicial. Los anti-Sm son anticuerpos poco sensibles, pero muy específicos del LES, es decir, hay pocas personas con anti-Sm positivos y otra enfermedad diferente. El C bajo es muy propio también del LES. La afectación articular os la he puesto tal y como figura en la historia. La Rx simple de manos fue normal.
Aunque los criterios clasificatorios no son diagnósticos, muchas veces se utilizan de esa manera.
La conjunción de anti-DNA nativo, anti-Sm, C bajo y test de Coombs (+) nos dice que esta enferma la podemos clasificar como LES.
Plan terapéutico
Hidroxicloroquina
Preguntas
Las preguntas relacionadas con este caso clínico las podrán encontrar en PRADO, en el contexto de la asignatura o asignaturas que puedan tener conexión con el mismo.